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El síndrome de Usher - La retinitis pigmentosa

¿Qué es la Retinitis Pigmentosa?
Es una alteración degenerativa que afecta a las células sensoriales de la retina, responsables directas de la
percepción visual. La retina contiene dos clases de células sensoriales: los conos, que son responsables de
la visión central y de los colores, y los bastones, que son responsables de las visión en la oscuridad, y no
perciben a los colores.


¿Qué síntomas produce?
El primer síntoma que aparece es la ceguera nocturna. Se suele acompañar de dificultad para adaptarse
a la luz brillante. Cuando un niño sordo comienza a tener dificultades para adaptarse a los cambios
de luz, hay que sospechar la retinitis pigmentosa.
Con frecuencia estos síntomas iniciales se han atribuido a mal comportamiento o a torpeza.
Otro síntoma es el deterioro en el campo visual periférico. El individuo pierde la capacidad de localizar
los objetos que ve por los lados. En su grado más extremo se denomina visión en túnel. Puede leer un horario
dentro de la parada del autobús, pero no puede encontrar la parada del autobús sin ayuda. Estas alteraciones
se deben sobre todo al deterioro de los bastones.
Cuando se alteran también los conos, se pierde agudeza visual. No puede identificar los detalles aunque
mire los objetos de frente. En este caso las ayudas ópticas, como lentes o pantallas de ayuda para la lectura
son muy útiles.


¿Cómo evoluciona la alteración visual?
Es muy variable. Algunos no tienen alteraciones visuales graves hasta los 30. Incluso hay quienes mantienen
la capacidad de leer hasta la vejez. El deterioro mayor de la visión ocurre antes de los 40 años.

¿Cómo se puede diagnosticar?
Es frecuente que la alteración visual no se diagnostique precozmente en el síndrome de Usher. Con
frecuencia las personas sordas tienen un rechazo a reconocer que presentan problemas visuales, y
eso les lleva a considerarse sólo sordas hasta que los problemas visuales son ya muy importantes. El
electrorretinograma es capaz de diferenciar las zonas afectadas de las no afectadas. Ésta prueba es
capaz de detectar pacientes con síndrome de Usher antes de que presenten alteraciones en el fondo de
ojo o en la visión.

¿Tiene tratamiento?
La retinitis pigmentosa no tiene hoy día tratamiento eficaz. Se hicieron populares los viajes organizados
a Cuba, pero el tratamiento que aplicaban no es eficaz e incluso empeora la enfermedad. Están en marcha
estudios de terapia génica, implantes de células madre, o implantes de retina artificial. No obstante,
todavía falta mucho para que estas líneas tengan una repercusión práctica.
El único tratamiento actual es la rehabilitación y la adaptación a las limitaciones visuales. Las ayudas
ópticas más útiles son los filtros, la corrección de la refracción y los sistemas de apoyo a la lectura,
con aumento de los caracteres al tamaño óptimo y aumento del contraste.

 

 

 

 

 

 

 

 

  

 

 

 

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